Fundación para la Prevención de la Muerte Súbita

 13 de Diciembre de 2017 13:56

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DE VENTRÍCULO DERECHO (DAVD)

 

I. Disfunción y alteraciones estructurales globales o regionales
MAYORES En el ecocardiograma bidimensional: acinesia, discinesia o aneurisma regionales del VD y una de las siguientes (en telediástole):
  1. PELP TSVD≥32mm (corregido por tamaño corporal [PELP/ASC]≥19mm/m2)
  2. PECP TSVD≥36mm (corregido por tamaño corporal [PECP/ASC]≥21mm/m2)
  3. O cambio del área fraccional≤33% 
En la RM: acinesia o discinesia regionales del VD o contracción disincrónica del VD y una de las siguientes:
  1. Cociente de volumen telediastólico del VD respecto a ASC≥110ml/m2(varones) o≥100ml/m2 (mujeres)
  2. O fracción de eyección del VD≤40% 

 En la angiografía del VD: acinesia, discinesia o aneurisma regionales del VD 

Menores En el ecocardiograma bidimensional: acinesia o discinesia regionales del VD y una de las siguientes (en el periodo telediastólico):
  1. PELP TSVD≥29 a<32mm (corregido por tamaño corporal [PELP/ASC]≥16 a<19mm/m2)
  2. PECP TSVD≥32 a<36mm (corregido por tamaño corporal [PECP/ASC]≥18 a<21mm/m2)
  3. O cambio del área fraccional>33 a≤40% 
En la RM: acinesia o discinesia regionales del VD o contracción disincrónica del VD y una de las siguientes:
  1. Cociente de volumen telediastólico del VD respecto a ASC≥100 a<110ml/m2 (varones) o≥90 a<100ml/m2 (mujeres)
  2. O fracción de eyección del VD>40 a≤45%.
  
II. Caracterización del tejido de la pared 
MAYORES Miocitos residuales<60% mediante análisis morfométrico (o<50% si se han estimado), con sustitución fibrosa del miocardio de la pared libre del VD en al menos una muestra, con o sin sustitución adiposa del tejido en la biopsia endomiocárdica 
Menores Miocitos residuales del 60-75% mediante análisis morfométrico (o del 50-65% si se han estimado), con sustitución fibrosa del miocardio de la pared libre del VD en al menos una muestra, con o sin sustitución adiposa del tejido en la biopsia endomiocárdica 
  
III. Anomalías de la repolarización
MAYORES Ondas T invertidas en las derivaciones precordiales derechas (V1, V2 y V3) o más allá en individuos de edad>14 años (en ausencia de BRDH con QRS≥120ms) 
Menores
  1. Ondas T invertidas en las derivaciones V1 y V2 en individuos de edad>14 años (en ausencia de BRDH completo) o en V4, V5 o V6.
  2. Ondas T invertidas en las derivaciones V1, V2, V3 y V4 en individuos de edad>14 años en presencia de un BRDH completo 
  
IV. Anomalías de despolarización/conducción 
MAYORES Onda épsilon (señales de baja amplitud reproducibles entre el final del complejo QRS y el inicio de la onda T) en las derivaciones precordiales derechas (V1 a V3) 
Menores
  1. Potenciales tardíos mediante SAECG en al menos uno de 3 parámetros, en ausencia de una duración del QRS≥110ms en el ECG estándar: duración del QRS filtrado≥114ms; duración del QRS terminal<40μV (duración de señal de baja amplitud)≥38ms; raíz de la media cuadrados de los voltajes de los 40ms terminales 20μV.
  2. Duración de la activación terminal del QRS≥55ms medida desde el mínimo de la onda S hasta el final del QRS, incluyendo R’, en V1, V2 o V3, en ausencia de BRDH completo. 
 
V. Arritmias 
MAYORES Taquicardia ventricular no sostenida o sostenida con morfología de BRIH con eje superior (QRS negativo o indeterminado en las derivaciones II, III, aVF; y positivo en aVL) 
Menores Taquicardia ventricular no sostenida o sostenida de configuración de TSVD, con morfología de BRIH con eje inferior (QRS positivo en las derivaciones II, III y aVF y negativo en aVL) o de eje desconocido>500 extrasístoles ventriculares por 24h (Holter) 
  
  VI. Antecedentes familiares 
MAYORES
  1. M/DAVD confirmada en un familiar de primer grado que cumpla los criterios actuales de la Task Force
  2. M/DAVD confirmada anatomopatológicamente en la autopsia o la intervención quirúrgica en un familiar de primer grado
  3. Identificación de una mutación patogénica clasificada como asociada o probablemente asociada a la M/DAVD en el paciente examinado 
Menores
  1. Antecedentes de M/DAVD en un familiar de primer grado en el que no es factible determinar si cumple los criterios actuales de la Task Force
  2. Muerte súbita prematura (<35 años de edad) debida a presunta M/DAVD en un familiar de primer grado
  3. M/DAVD confirmada anatomopatológicamente o mediante los criterios actuales de la Task Force en un familiar de segundo grado 
 
ESTABLECER
 DIAGNÓSTICO  
  - DEFINITIVO 2 criterios mayores, 1 criterio mayor y 2 menores o 4 criterios menores.
  - LIMÍTROFE 1 criterio mayor y 2 menores, o 3 criterios menores.
  - POSIBLE 1 criterio mayor o 2 criterios menores.
   
ASC: área de superficie corporal; aVF: aumento de voltaje en derivación unipolar del pie izquierdo; aVL: aumento de voltaje en derivación unipolar de brazo izquierdo; BRDH: bloqueo de rama derecha del haz; BRIH: bloqueo de rama izquierda del haz; ECG: electrocardiograma; M/DAVD: miocardiopatía/displasia arritmogénica ventricular derecha; PECP: proyección de eje corto paraesternal; PELP: proyección de eje largo para esternal; RM: resonancia magnética; SAECG: electrocardiograma de promediación de señal; TSVD: tracto de salida del ventrículo derecho; VD: ventrículo derecho
  

BIBLIOGRAFÍA

Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. 

Circulation. 2010 Apr 6;121(13):1533-41.

 

 

 

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