Cada 14 de febrero se concientiza sobre las Cardiopatías Congénitas. ¿Qué son?
Las cardiopatías congénitas son un grupo de enfermedades que comparten entre sí la afectación estructural del corazón o de alguna de sus partes, debido a un problema sucedido durante el desarrollo embrionario.
Los pacientes con cardiopatías congénitas, por tanto, presentan el problema en el momento de nacer, incluso antes, a partir del quinto o sexto mes de desarrollo embrionario (en algunos casos se resuelve solo antes del nacimiento) y las causas no siempre están relacionadas con la herencia genética.
En Argentina, las cardiopatías congénitas son la malformación congénita más frecuente, con unos 7000 casos anuales. Las más comunes incluyen la comunicación interventricular (CIV), comunicación interauricular (CIA), ductus arterioso persistente, aorta bicúspide y Tetralogía de Fallot. El 70% requiere cirugía antes del año de vida.
Te dejamos más información sobre cada una de las más frecuentes en el país.
Tetralogía de Fallot:
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita compleja que incluye:
- Comunicación interventricular.
- Estenosis de la arteria pulmonar.
- Acabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del ventrículo izquierdo, sino que lo hace por encima de la comunicación interventricular, es decir, entre el ventrículo derecho y el izquierdo).
- Hipertrofia del ventrículo derecho (el ventrículo derecho está engrosado por aumento de la carga de trabajo).
Síntomas
En los niños con esta enfermedad son muy variables. En ocasiones hay pacientes asintomáticos. La mayoría presentan cianosis desde el nacimiento o la desarrollan antes de cumplir un año, con disminución de la tolerancia al esfuerzo. Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de los dedos) y que los niños adopten una postura típica en cuclillas (‘squatting’), porque es en la que ellos están más oxigenados. Además pueden presentar crisis hipoxémicas (mayor disminución de la oxigenación de la sangre) ante determinados estímulos como el llanto o el dolor, con aumento severo de la cianosis, agitación, pérdida de fuerza, síncope y que puede llegar a causar la muerte.
Diagnóstico
La enfermedad se confirma con el ecocardiograma. El cateterismo estaría indicado en pacientes en los que se vayan a operar.
Tratamiento
El tratamiento es, sobre todo, quirúrgico. No obstante, hasta el momento de la cirugía se debe hacer tratamiento médico, evitando que el niño realice esfuerzos intensos y estados de agitación
Pronóstico
El pronóstico es malo sin cirugía y mejora claramente a largo plazo tras la cirugía reparadora. De los niños operados, con buen resultado, la mayoría llegan a adultos haciendo una vida relativamente normal. Un pequeño porcentaje de pacientes pueden tener, después de muchos años, algunas complicaciones como arritmias o insuficiencia cardiaca por disfunción del miocardio.
Comunicación interauricular (CIA)
Se trata de un orificio que comunica las dos aurículas, permitiendo el paso de sangre entre ellas.
Síntomas
La mayoría son asintomáticas, y se identifican al realizar un ecocardiograma tras la detección de un soplo cardiaco. Si hay síntomas, suelen ser leves y consisten en infecciones pulmonares frecuentes, ligera intolerancia al ejercicio y leve retraso del crecimiento.
Las CIAs grandes pueden dar la cara en la edad adulta, provocando intolerancia al ejercicio y palpitaciones (provocadas por arritmias).
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física. La enfermedad se confirma con el ecocardiograma.
Tratamiento
Cuando la CIA es grande o tiene repercusión sobre la función cardiaca es necesario cerrarla. El cierre puede realizarse mediante cirugía o mediante dispositivos que se colocan a través de catéteres mediante punción por la vena femoral.
Comunicación interventricular (CIV)
Los pacientes con comunicación interventricular tienen un orificio que comunica los dos ventrículos. Es la cardiopatía congénita más frecuente al nacer.
Síntomas
En general, los síntomas no van a depender de la localización del defecto sino del tamaño del orificio de la CIV. Cuando la comunicación es pequeña, no suele producir síntomas, si es grande puede provocar disnea (falta de aire), insuficiencia cardiaca y crecimiento inadecuado en los primeros meses de vida.
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física (se escucha un soplo cardíaco muy característico). El diagnóstico se confirma con el ecocardiograma.
Pronóstico
La CIV se puede cerrar de forma espontánea hasta en un 40% de los casos (en su mayor parte, en los primeros 6 meses de vida).
Tratamiento
El tratamiento depende del tamaño y de sí provoca síntomas o tiene repercusiones cardiacas. La mayoría de las CIV son pequeñas, no provocan síntomas y no precisan tratamiento; además, muchas tienden a cerrarse con el tiempo y también se hacen más pequeñas proporcionalmente al aumentar el tamaño del corazón.
Si se trata de una CIV de gran tamaño que ocasiona síntomas en el bebé, además del tratamiento para la insuficiencia cardiaca, hay que realizar el cierre. El cierre se realiza mediante cirugía en la inmensa mayoría de las ocasiones, durante el primer año de vida.
Ductus arterioso persistente
Es un pequeño vaso que comunica la aorta con la arteria pulmonar. Está normalmente abierto en el feto, pero se cierra justo después del nacimiento (en la mayoría de los casos durante los primeros tres días de vida, aunque puede permanecer abierto hasta varios meses después).
La persistencia de este conducto condiciona un ‘cortocircuito’ entre la circulación sistémica y la pulmonar: se produce la mezcla de sangre oxigenada de la circulación sistémica que va por la aorta y la sangre con poco oxígeno que circula por la arteria pulmonar, lo que al final produce que al organismo se mande sangre con menos oxígeno del normal. Esta anomalía es dos veces más frecuente en mujeres que en hombres.
Síntomas
Los niños con un ductus pequeño pueden no presentar síntomas observables. Sin embargo, aquellos con aberturas grandes sí suelen padecerlos. Los síntomas/signos más comunes son: Dificultad para respirar, Cianosis, Retraso en el desarrollo, Cansancio, Soplo cardiaco, Cardiomegalia (agrandamiento anormal del corazón).
Diagnóstico
La exploración física es fundamental, en especial, la auscultación del corazón para determinar si hay un soplo cardiaco característico, algo muy común con el ductus arterioso persistente. El ecocardiograma confirma el diagnóstico.
Tratamiento
El tratamiento específico del ductus arterioso será determinado por el médico basándose en la edad del paciente, la gravedad de la enfermedad (ductus pequeño o grande) y los síntomas que presente.
Aorta Bicúspide
Esta malformación, a menudo hereditaria, ocurre cuando dos de las tres valvas se fusionan durante el desarrollo fetal. Es más frecuente en hombres que en mujeres.
Síntomas
A menudo asintomática en la infancia. Puede causar estenosis (rigidez) o insuficiencia aórtica, provocando fatiga, dolor torácico o disnea al esforzarse y, en ocasiones, desmayos.
Diagnóstico
Puede diagnosticarse en adultos al investigar soplos cardíacos.
Tratamiento
Se basa en monitoreo ecocardiográfico periódico. Si la válvula falla severamente, puede requerir reparación o reemplazo quirúrgico.
La mayoría de las personas con válvula aórtica bicúspide llevan una vida saludable y con una esperanza de vida similar a la población general, siempre que reciban el seguimiento médico adecuado.
Fuente: Fundación Española del Corazón.
En todos los casos, un seguimiento oportuno puede marcar la diferencia.
Si tenes un diagnóstico de cardiopatía congénita podemos asesorarte.
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